Detmold. 1.000 Euro vorab: Die Rotarier vom Rotary Club Detmold ließen sich nicht lumpen und reichten noch vor dem Experten-Vortrag von Dr. Frank Stehr über die „Kinder-Demenz“ einen Spendenscheck über den Tisch. Der Wissenschaftler schilderte anschließend engagiert, was es mit der „Kinder-Demenz“ auf sich hat und welche Ziele die „NCL-Stiftung“ verfolgt.
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„NCL“, das ist die Kurzformel für die Krankheit „Neuronale Ceroid Lipofuszinose“. Im Verlauf dieser tückischen und schleichenden Erkrankung erblinden die jungen Patienten, bauen geistig ab, bekommen epileptische Anfälle, erleiden Verluste der Sprachfähigkeit und Mobilität und sterben zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr.
NCL gilt als „seltene Krankheit“, ist nur Wenigen überhaupt bekannt und führt zu Fehldiagnosen in der medizinischen Behandlung. Die Eltern betroffener Kinder haben eine lange Odyssee durch Arztpraxen und Krankenhäusern hinter sich, bevor nach vielen Jahren in einer Spezialklinik die Krankheit richtig diagnostiziert wird.
Es gibt bislang kein wirksames Medikament oder eine aussichtsreiche Therapie dagegen. Trotzdem sei die Früherkennung wichtig, betont Dr. Frank Stehr, Leiter der NCL-Stiftung, um den betroffenen Kindern möglichst viele gute Jahre zu erhalten. Denn die schlechten folgen unweigerlich. Die Stoffwechsel-Störung in den Zellen ist Folge eines GEN-Defekts, den betroffene Eltern, die selbst nichts davon merken, an ihre Kinder weitergeben.
Als „selten“ gilt eine Krankheit, wenn sie in weniger als 5 Fällen unter 10.000 Menschen auftritt. Das klingt nach wenig, dennoch leiden in Deutschland Hunderte, weltweit mehr als 4 Millionen Menschen an einer sogenannten „seltenen Krankheit“. Frank Stehr schätzt die Zahl noch viel höher ein, weil Analyse- und Therapiemöglichkeiten in manchen Weltteilen nicht in ausreichendem Umfang gegeben sind. Wodurch die Statistik nach unten verfälscht wird.
Fortschritte im Kampf gegen die bislang unheilbare Krankheit könnte eines Tages die Gentechnik bieten, hofft Stehr. Denn die Stoffwechsel-Störung von NCL beruht darauf, dass bestimmte Enzyme und Proteine nicht gebildet werden, die für die „Müllentsorgung“ in den Zellen nötig sind. So sammelt sich eine wachsartige Substanz (Lipofszin und Ceroid) in den Nervenzellen, vor allem im Gehirn und der Netzhaut der Augen. Die Zellen „verdrecken“ gewissermaßen und sterben schließlich ab.
Eine Lösung wäre, wenn die Forschung es schaffen würde, den kaputten Gen-Abschnitt zu überbrücken, so dass die Zelle ihr Konstruktionsprogramm für den Reinigungsstoff fortführt und nicht an der defekten Stelle einfach abbricht.
Deshalb investiert die NCL-Stiftung Spenden vor allem in die medizinische Forschung und die Förderung des wissenschaftlichen Forschungsnachwuchses. Immer in der Hoffnung, dass ein genialer Kopf oder ein einfallsreiches Team das Tor zum Durchbruch aufreißt.
Das habe es schon bei vielen Krankheiten gegeben, die vorher als unheilbar galten, führte Dr. Frank Stehr aus und machte damit Janina Cailloud ein wenig Hoffnung, die als betroffene Mutter von Emmi (13) an der Informationsveranstaltung der Detmolder Rotarier teilnahm.
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Jenseits der Ruhestandsgrenze mache ich nun auf Freier Mitarbeiter, statt die Füße hochzulegen. Warum? Weil ich’s kann und weil das Gehirn auf Touren gehalten werden will. „Die Realität ist immer zu wenig“, haben die Romantiker gesagt und hatten recht. Durch dokumentierende Aneignung mache ich mehr daraus: Realität wird gewissermaßen zur „Wirklichkeit“ potenziert. Deshalb habe ich eine eigene Online-Zeitung für Lage ins Leben gerufen: lage-aktuell.de Ich beanspruche den Titel: Schnellster News-Lieferant für Lage. Deshalb arbeite ich ganz eng mit der LWZ zusammen.
